미세변화신증후군 환자... 멋대로 스테로이드 조절? 관해상태는 아닌... - 동대문구 답십리, 전농동, 우리안애 우리안愛 내과
- Byoung-Yeon Jun
- 10분 전
- 4분 분량
30대 초반 남자 초진
최근 음주가 많았는데... 3~4회/주*1~2병
2주간 몸이 안좋다.
이직하고 직업특성상 술자리가 많았다.
간수치 걱정하고 내원...
특이한 병력이 있는데 9년전 **대학교에서 미세변화신증 (minimal change disease, MCD) 진단
"단백뇨가 있으면 (요스트립, urine strip을 가정에 가지고 있으면서 수시로 확인하는듯) 스테로이드를 수일씩 몇알씩 복용하곤 한다...", 면역억제제도 병해해본듯 한데..
**대학교 마지막 검사는 7~8개월전
; 저렇게 복용하는걸 주치의가 아는가? 허용하진 않았을거 같은데...
혈액검사 시행, 간수치는 정상범위
그러나, 총단백과 알부민 수치가 감소해 있다.
D188000HZ | Albumin | 3.41 | L | 3.50-5.20 g/dL | - |
D184000HZ | Total Protein | 5.52 | L | 6.40-8.30 g/dL | - |
스테로이드 치료 기간은 짦은 기간이라 하더라도 2개월 기간인데...
Conclusions: The short-term steroid regimen may represent an effective treatment option that ensures lower steroid exposure when treating adult steroid-sensitive MCD patients.
감소한 알부민등을 보았을 때 지속되는 단백뇨 (이번 검사에서 소변은 하지 않겠다고 하여 확인은 못함), 즉 관해랑은 거리가 먼 상태로 생각된다.
TREATMENT OF RELAPSE — Approximately 50 to 75 percent of glucocorticoid-responsive adults will have a relapse, and frequent relapses occur in 10 to 25 percent. 재발율
●Given the potentially fatal complications associated with untreated nephrotic syndrome and the high response rate to an adequate course of prednisone, we recommend initial therapy with prednisone in patients with MCD (Grade 1B). We use oral prednisone at an initial daily dose of 1 mg/kg of body weight (maximum dose of 80 mg per day), which is continued for 12 to 16 weeks and is subsequently progressively tapered to discontinuation over the following six months. Shorter treatment courses are often complicated with relapses. Exceptions to this approach, including alternate-day regimens, are discussed above. (See 'Glucocorticoid therapy' above and 'Other immunosuppressive agents' above.)
**대학병원에서 초치료 후 재발은 없었던거으로 보였던 사례
진단시 감소했던 혈청 알부민/총단백, 이번 환자와 유사한 수
D1880003 | Albumin | 4.88 | | 3.50-5.20 g/dL | 3.24 (진단시 수치) |
D1840003 | Total Protein | 7.12 | | 6.40-8.30 g/dL | 5.64 |
●For the therapy of infrequent relapses in steroid-sensitive patients who do not have significant steroid-related side effects, we suggest repeating an abbreviated course of one month full-dose oral prednisone followed by progressive tapering to cessation over the next month (Grade 2B). In most cases, these infrequent relapses are triggered by a viral or allergic episode, and an abbreviated course is sufficient to obtain a further long-lasting remission without steroids. (See 'Treatment of relapse' above and "Major side effects of systemic glucocorticoids".) 가끔 재발하고 스테로이드가 잘 들으면, 그리고 부작용이 없으면.. 짦은기간 (한달동안 최대용량, 그리고 이후 한달간 감량) 을 고려할 수 있다.
●For patients with frequent relapses but no significant steroid-related side effects, we suggest a prolonged course of low-dose oral prednisone (approximately 15 mg on alternate days) to maintain a steroid-induced remission (Grade 2B). When patients continue to relapse with such low doses of prednisone, we progressively increase the dose by weekly increments of 5 mg until a stable remission is achieved. However, if this increase in prednisone dose produces glucocorticoid toxicity, the patient should be considered glucocorticoid dependent and treated as such. (See 'Low-dose alternate-day prednisone' above.) 자주 재발하는데 스테로이드 부작용이 없으며 낮은 용량의 스테로이드를 2일에 한번씩 유지할수 있다.... 계속 증량할수 있고... 스테로이드 독성이 생기면 스테로이드 의존으로 보고 그렇게 고려해야한다.
**초치료 후 재발 (한번? 여러번?), 저용량 유지요법중
이 환자는 부종도 심했기에 초발시/진단전 혈청 알부민/총단백이 매우 낮았다.
D1880003 | Albumin | 4.56 | | 3.50-5.20 g/dL | 1.96 (2020 년) |
D1840003 | Total Protein | 6.93 | | 6.40-8.30 g/dL | 4.38 |
●For patients with frequent relapses in whom avoidance of continued steroid exposure is desired, we suggest a course of oral cyclophosphamide rather than cyclosporine, given the lower rate of relapse and shorter duration of therapy with cyclophosphamide (Grade 2B). We treat with an initial dose of 2 mg/kg per day for 12 weeks, usually beginning after remission has been induced or maintained with prednisone. Dose must often be reduced according to leukocyte counts. (See 'Cyclophosphamide' above and "General principles of the use of cyclophosphamide in rheumatic diseases", section on 'Monitoring of oral CYC dosing' and "General toxicity of cyclophosphamide in rheumatic diseases".) 자주 재발하거나 스테로이드 노출을 피해야 하면... 면역억제제
●For patients who continue to relapse after an initial course of cyclophosphamide, who are glucocorticoid resistant or glucocorticoid dependent, or in whom avoidance of the toxicities of cyclophosphamide is important (eg, gonadal toxicity), we suggest therapy with cyclosporine or tacrolimus and low-dose prednisone (Grade 2B). Dosing, monitoring, and duration of therapy are discussed above. (See 'Calcineurin inhibitors' above and 'Glucocorticoid-resistant MCD' above and "Pharmacology of cyclosporine and tacrolimus".) 2차 면역억제제
●For frequently relapsing or glucocorticoid-dependent patients who continue to relapse after trials of both cyclophosphamide and cyclosporine, we suggest a trial of rituximab therapy (Grade 2C). The largest study to report success with this agent administered one dose (375 mg/m2) at baseline followed by a second dose at six months. (See 'Rituximab' above.) 3차 면역억제제
"여기서 처방 받으면?", 의원급에서 볼 질환은 아니라 생각되며... 종합병원에서만 경험할 수 있는 질환이기도 하며... 신장내과만이 관리할 질환이다.
질환의 관리는 장기간의 계획을 가지고 끌어가는 것이므로, 같은 대학병원 신장내과 전문의 보도록 안내함.
순응도가 좋아보이지 않으며, 대학병원도 끌려다니는거 같은데... 혹은 그러려니... 놔두게 되는...
;;; 결과 듣기 위해 내원
과거에 재발이 많아서 좌절감이 있는 상태임의 확인
그래도... 주치의와 같이 고민해야...
동대문구 답십리 우리안애, 우리안愛 내과, 건강검진 클리닉 내과 전문의 전병연
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