피부 자반, 관절통, 복통으로 내원, 성인에서 발병한 Henoch–Schönlein purpura, 헤노흐-쉔라인 자반증
30세 초반 남자
3월초 만성 음주자로 매일 3-4병씩 10년 이상 음주하면서 최근 발생한 두통 및 어지러운 증상으로 내원하였었다.
2016년 동일 증상으로 머리 CT 기왕력
dix-hallpike test 음성
간수치 75/105, rGTP 436 으로 알코올성 간염
음주 횟수 줄이고 상기 증상 호전
B형, C형 간염을 배제하였다.
이후에도 주당 2-3회, 각 1.5병 정도 음주 지속하던 자로 3일전 기침과 인후통 발생
하루 뒤 무릎, 발목, 손목의 관절통과, 양다리, 하복부, 양팔의 하박에 다수의 자반 발생하였고 호소하였다.
내원 2일전 부터는 지속되는 상복부 복통이 발생하였다고 하였다. 설사 (-), 혈변 (-)
"알레르기성 혈관염 아닌가요?" 라고 문의하면서 재내원
다리의 자반은 사라지는 단계로 reddish purple 보다는 갈색에 가깝다.
전형적인 모양
혈액검사 시행
백혈구 7800 (seg 76%) 3월 초에 비해 백혈구수는 증가하였으나 증다증에 해당할 만큰 증가하지 않았으며 segmented WBC의 분획은 증가
Creatinine/BUN; 1.1/9.7
소변 단백뇨/혈뇨 (-/-), 62.0 mg/g
IgA; 264.3 mg/dL
crp; 0.49
다음날 위내시경
초음파
<HSP, Henoch–Schönlein purpura>
IgA 혈관염으로 불리기도 한다.
소아에서는 가장 흔한 전신 혈관염이다. 3~15세
4-6세에서 발병이 가장 높다.
90%는 소아에서 발병한다.
다른 전신 혈관염과 달리 HSP는 대부분의 경우 호전되는 자연경과를 가진다.
임상적으로 다음의 4가지 증상을 특징으로 한다. 수일이나 수주에 걸쳐 발생하고 발생 순서는 다를 수 있다. 피부병변이 없으면 진단이 모호할 수 있다.
1. 혈소판 감소나 응고장애 없이 만저지는 자반의 발생
2. 관절염/관절통
3. 복통
4. 신장 질환
성인의 경우 호흡기 감염의 빈도가 낮고, 복통의 정도는 경하나, 관절 증상은 심하고, 신장 침범의 빈도가 높고 양상이 더 심각하게 나타났다.
- Arthritis Rheum 1997;40:859-64
주로 가을, 겨울, 봄에 발생하는데 감염과의 연관성으로 설명된다. 절반 정도는 HSP 발병전에 상기도 감염이 선행한다.
IgA가 침착되는 면역 기반의 혈관염이다. 정확한 원인은 알려지지 않았다.
평가
내시경 평가
초음파; 장벽 두께 평가, 혈종 발생 여부, 복수 및 장중첩 발생 평가
예후
중대한 신장 침범이 없는 경우 보통 1달 이내에 호전된다.
1/3에서는 재발할 수 있다. 그러나, 첫번째 증상보다 경한 양상이다.
장기적인 영향으로(만성신부전, 말기신부전...)는 신장 질환의 결과에 따른다. 성인에서 확율이 높아진다.
신증후군 정도의 단백뇨, 증가된 creatinine, 고혈압, 특정 조직학적 소견이 위험 요소가 된다.
단백뇨나 신기능 평가는 1년간 추적한다.
치료 및 관리
수액, 휴식, 통증의 조절 등의 대증적 치료 (NSAIDs, corticosteroids...)
하지나 음낭의 부종은 휴식과 하지 거상을 이용할 수 있다.
입원이 필요한 경우; 경구 섭취가 안될 때, 심한 복통, 소화기 출혈, 정신상태 변화, 거동을 못할 정도의 관절통, 신부전, 고혈압, 신증후군 발생
참조> uptodate
대한류마티스학회지 vol. 17, no. 2, june, 2010 DOI:10.4078
특발성 피부혈관염, CSVV, cutaneous small vessel vasculitis 으로 결론지었던 사례
동대문구 답십리 우리안애, 우리안愛 내과, 건강검진 클리닉 내과 전문의 전병연