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발열, 인후통, 경부 통증 (림프절염), 손의 부종 (관절염?) 으로 내원하였었던 환자, 대학병원에서 성인형 스틸병(Adult-onset Still's disease) 진단

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상기 환자 상기 진료 후, 재내원하지 않아 진단에 고민할 기회가 없었다.

40일 뒤 내원, 약 3주간 대학병원 입원하여 감염내과, 류마티스 내과 등 평가하여 성인형 스틸병 진단하 스테로이드 (30 mg) 처방받고 내원

본원에서 처방한 혈압약 복용 위해 내원

진료실 혈압 132/74

맥박 촉진시 정율동

그러나, "가끔 두근거린다. 2-3일 지속되기도 한다."

; 이전 반복되는 심방세동과 증상으로 추정할 수 있다.

항응고제를 계획하였으나 타원 입원으로 스틸병에 대한 치료 중이어서 시간을 두고 변경하기로 결정함.

<성인형 스틸병>



quotidian fever (매일열, 24시간 주기), 관절통, evanescent salmon-colored rash (잠깐 발생했다 사라지는 연어빛갈의 발진, 전형적으로 몸통에 발생) 을 특징으로 하는 염증성 질환이다. 이외에 비특이적으로 림프구의 증가가 있을 수 있다.

원인은 불명



3가지 패턴을 보일 수 있다; monophasic, intermittent (간헐적), chronic (만성) - 앞의 2가지는 전신적 증상이 두드러지고, 마지막 후자는 관절증상이 두드러진다.

monophasic - 증상이 주수에서 수개월 지속된다. 대부분 1년 이내에 호전된다. 전신 증상으로 발열, 발진, 장막염, 간비장비대 가 있다.

intermittent - 두번 이상의 악화 (+-관절증상) 를 보인다. 악화 중간에는 수주에서 2년까지 증상이 완전히 없다. 재발시 증상은 덜 심하고 짧은 편이다.

chronic - 증상이 지속되는 모습으로 주로 관절 증상이 주된 증상이다.

70%의 환자에서 저장철 (ferritin) 이 매우 상승되어 있다. 3000 ng/mL이상이면서 합당한 증상을 동반한다면 박테리아나 바이러스 감염이 없는 상태에서 상기 질환을 의심할 수 있다.

대부분 항핵항체 (antinuclear antibody (ANA)) 나 rheumatoid factor (RF)는 음성이다. 낮은 titer를 보일수는 있다.

성인형 스틸병은 배제질환이다. 매일 발생하는 발열과 특징적인 간헐적인 발진, 관절통 혹은 관절염과 같은 특징적인 증상과 백혈구 증다와 같은 혈액검사를 통해 진단할 수 있다. 헷갈릴수 있는 감염성, 악성, 자가면역 질환의 배제가 필요하다. 성인형 스틸병을 진단할 특이 검사가 존재하지 않는다.

치료> 침범한 장기의 정도나 중등도를 고려하여 결정한다. 초기 치료의 반응에 따라 후기 치료를 결정한다. 대부분은 경도, 중등도의 증상이며 일부 중증의 모습을 보일 수 있다.

발열, 발진, 관절통, 경도의 관절염과 같은 경한 증상의 경우 스테로이드 보다 비스테로이드성 진통제로 치료 할 수 있다.

고열에, 심한 관절 증상, 내부장기의 침범과 같은 중등도의 증상일 경우 초기부터 스테로이드를 사용할 수 있다. 중등도에 따라 0.5~1.0 mg/kg를 사용한다.

스테로이드를 사용함에도 2개월간 조절이 되지 않는다면, 10 mg이하로 줄이지 못한다면, 관절에 미란성 변화가 보인다면 다음과 같이 할 수 있다.

; 전신증상은 적고 관절 증상이 우세할 때; methotrexate (MTX) - 류마티스 관절염과 같은 용량을 사용한다.

발열, 발진과 같은 전신증상이 주로 있을 때는 MTX보다 anakinra 주사를 사용할 수 있다. ...tocilizumab, canakinumab...

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동대문구 답십리 우리안애, 우리안愛 내과, 건강검진 클리닉 내과 전문의 전병연


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