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기침/숨이차다, 과거 폐결핵 기왕력, 항생제에 반응없고 결핵검사 음성, 지속적인 폐포음; 의뢰하여 CT/조직검사에서 폐섬유화증 진단 - 동대문구 답십리, 용답동, 우리안애 내과

70대 초반 남자, 3월에 초진

20일 전부터 감기라고 내원

기침, 목이 간질..

코막힘 +, 후비루 -

이전보다 숨이차고.. 걸을때...

노란가래

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초기 증상; 기침, 목이 간질..

타의원에서 처방을 여러번

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내원 전 코로나 PCR 검사 음성

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신체검사상 양측 폐야의 폐포음, rale (fine crackle까지는 아닌)

왼쪽의 소견이 더 두드러지게.. Lt. > Rt.

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흉부 촬영; 당시의 판단으로 미묘한 주변부 선상 음영의 증가, reticular pattern

폐첨부에는 과거 결핵의 흔적

그러나, 수일뒤 재촬영 후 의뢰한 판독은

Old Tbc at BUL.

Bronchiectasis at LLLF.

????

... 주변의 미세한 변화에 대한 언급은 없음

증상이 아급성 (subacute) 으로 지속되고

과거에 결핵약 투약력을 고려 가래 검사를 하면서

엑스레이 소견등 고려하여 기관지 폐렴에 준해 혈액검사 후 항생제 투약함

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CRP가 2.2로 4배 이상 증가되어 있었으며

결핵 검사는 이후 순차적으로 확인; AFB stain, PCR등 초기 검사 음성 확인.. 고체 최종 보고는 2개월뒤 모두 음성

​

2일뒤 외래 가래는 줄은듯...

기침/목 간질 비슷

숨도 차고... 평소보다 20~30% 더 힘든거 같다.

흉부 촬영; 약간 호전? 악화 소견은 없으며

CT 필요성은? 호흡곤란 지속시 판단이 필요

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4일뒤 내원

가래는 줄은듯

기침하면 가슴이 답답하고... 어제부터 숨찬것은 나아진듯?

폐포음, 양측 확인

일차항생제에 설사 증상 있어 항생제 변경

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5일뒤 내원

누런 가래, 비슷

숨찬것 차이가 없다.

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혈압 고지혈증 투약 받는 같은 상급병원 호흡기내과 진료 보기로 함

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7개월 뒤 검진 위해 내원

CT 및 기관지 통한 조직검사 (transbronchial lung biopsy) 받았다고 하며 폐섬유화 (어떤? 특발성? IPF?) 진단 ; 스테로이드 고용량 후 감량 하는 중으로 추적 검사에서 진행없이 그대로라고 들었다.

투약; 소론도 (초기 30 mg에서 감량중), 셉트린

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추후 pirfenidone이나 nintedanib의 사용은?

Diffuse parenchymal lung diseases consist of disorders of known causes (rheumatic disease, environmental or drug related) as well as disorders of unknown cause. The latter include idiopathic interstitial pneumonias, granulomatous lung disorders (eg, sarcoidosis), and other forms of interstitial lung disease including lymphangioleiomyomatosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis/histiocytosis X, and eosinophilic pneumonia. The interstitial pneumonias are further categorized as chronic fibrosing, acute or subacute fibrosing, or smoking related. Lymphoid interstitial pneumonia is typically associated with other disease processes, such as rheumatic disease or immunosuppression; idiopathic lymphoid interstitial pneumonia is rare.

DPLD: diffuse parenchymal lung disease; IIP: idiopathic interstitial pneumonia; LAM: lymphangioleiomyomatosis; PLCH: pulmonary Langerhans cell histiocytosis/histiocytosis X.​​

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The initial recognition that a patient may have an ILD usually follows the onset of progressive breathlessness with exertion (dyspnea), a persistent nonproductive cough, or pulmonary symptoms associated with another disease, such as a connective tissue disease. 간질성 폐렴을 초기에 의심하는 경우는 진행하는 노작성 호흡곤란, 지속적인 (가래가 없는...) 기침, 결체조직 질환이 있는 환자에서의 호흡기 증상 등이 있다.

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진단 알고리즘, CT소견에 따라 조직검사가 필요하다.

PFT: pulmonary function tests; HRCT: high resolution computed tomography; ILD: interstitial lung disease; BAL: bronchoalveolar lavage; UIP: usual interstitial pneumonia; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; NSIP: nonspecific interstitial pneumonia; OP: organizing pneumonia; PLCH: pulmonary Langerhans cell histiocytosis; TBB: transbronchial lung biopsy.

* Serology as indicated by clinical findings: rheumatoid factor, anti-cyclic citrulinated peptide, antinuclear antibody, antisynthetase antibodies, creatine kinase, aldolase, Sjögren's antibodies and scleroderma antibodies.

¶ Classic HRCT features of UIP:

  1. Reticular opacities in basal and peripheral distribution.

  2. Traction bronchiectasis.

  3. Honeycombing (clustered airspaces 3 to 10 mm diameter) in subpleural location.

  4. Ground glass opacities may be present but are less extensive than reticular opacities.

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환경에 의한 간질성 폐렴, 진폐증

과거 변화의 소견이 인지되나 판독은 정상이었던 경우


호흡곤란의 감별


미묘한 소견일 때 진료의과 판독의의 인식차이; 임상적 종합적 판단 vs. 영상의학적 판단



동대문구 답십리 우리안애, 우리안愛 내과, 건강검진 클리닉 내과 전문의 전병연



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