40대 후반 남자, 초진
지방에서 방문
작년 여름 하복부 통증으로 **병원에서 CT, 장간막림프절염으로 항생제 1주일
10월에 같은 증상으로 CT다시, 다른 병원에서
...
25년 초 피부 악성질환으로 성형외과 수술 후 종양내과에서 흉부/폐 CT
장간막 림프절이 보이니까 소화기내과 보라고??
; **대학교 병원의 소화기내과 진료는 아직 가지 않았으며 그 대학 출신 의원 진료를 보았다는데 아래 사례를 참조하여, 뭔가 답답하고 이해가 되지 않아서 온것일 것이다.
림프절염은 급성의 일회성 질환인데.. 아닌듯한 기술?
장간막 지방층염으로 들어서 알고 있었다!
식후 상복부 불편... 앉아 있으면 아랫배가...
<장간막지방층염> 이란 현상이 매우 넓은 배경/악성과도 연관성이 있어 감별이 필요하고, 조직검사를 할수도 있으며, 증상도 특이성이 떨어질수 있고, 무증상이 있기도 하고.. 면역억제제를 사용하고... 비교하기/경과도 애매하고.. 결론은 의원에서 볼수 있는 질환이 아니란 결론을 내린바 있다.
23년 사례의 조우, 의원 진료하면서 처음
23년 사례, 일과성인 장간막 림프절염인가 하였으나 (3년간 1년에 2번정도의 증상? 2주 이상가는) .. 병변의 범위가 넓었고 임상적/증상적 모습에서 지방층염으로 봐야 --> 아마도 분당 서울대 병원으로 갔을 것이며, 경험이 있는 의사를 만나길 기원했으며
24년 사례, 대학병원에서도 대처 혹은 안내가 안되는가?
많이 보고 경험한 의사를 만나야 하는데...
--> 첫 번째 진료본 대학병원 가도록 하였는데, 진료에 불신이 있다.
대장과 소장 말단 위쪽으로 눈에 띄는 림프절은 관찰되지 않으며 (급성의 장간막 림프절이 주로 생기는 위치)
처음엔 횡행결장의 공기에 가려 잘 보이지 않았으나 아래과 같이 고음영의 영역이 확인되며
췌장 바로 아래에서 부터 좌우 9 cm, 위아래로 9 cm 정도의 영역
내부에 림프절도 4개정도 관찰되었다.
기존 CT소견과 일치하는? mesenteric panniculitis 소견으로 볼수 있겠다.
현재 피부 수술한 대학병원의 소화기내과에서 지속적인 진료를 보도록 안내함.
(몇 안되는 경우지만 상급병원에서도 진료가 잘 안되는거 같다. 경험있는 의사를 만나는 것도 행운이다. 그 경험있는 의사도 점점 사라지는 마당에...)
과거에 정리한 배경 내용
.....
<mesenteric panniculitis, sclerosing mesenteritis>
-- 장간막을 침범하는 드문, 비종양성 염증성/섬유화 질환
종괴 효과로 위장관의 내강 및 혈관에 영향을 줄 수 있다.
여러 증상이 있을 수 있는데.. 복통, 구역/구토, 설사, 체중감소, 발열등...
sclerosing mesenteritis는 원인을 모르는 장간막에 영향을 주는 일차성 염증성 섬유화 반응을 넓게 포함하는 단어이다. mesenteric lypodystrophy~mesenteric panniculitis~sclerosing mesenteritis
--역학
드물다, 그리고 많은 환자의 경우 무증상
한 사후 부검 연구에서 1%를 보고하기도 하였다.
CT연구에서는 0.6%
주로 50~70대
--병인; 불문명하나 아래와 같이 추정
* 복부 수술이나 외상
* 자가면역 - 스테로이드 포함 면역억제제에 의한 반응에서 뒷바침 되기도..
* paraneoplastic syndrome, 부종양 증후군 - 보고 빈도의 차이가 큰데 1~75% 사이에서
림프종이 빈도가 많으나 이외 유방암, 카시노이드, 멜라노마, 폐암, 신장암, 다발성골수종, 간암, 전립선암, 난소암, 자궁내막암, 자궁경부암, 혈관육종, 소화관의 선암...
* 허혈과 감염
--임상
무증상도 있으나... 복통 (30~70%), 전신적 증상 (발열, 무력감), 체중감소 (20~23%), 배변습관변화 (20%)
중증도에 따라 진단전 수일에서 수년간의 증상
35~50%에서는 종괴로 촉지될수도 있다. 1/3에서는 압통이 유발되기도...
합병증; 장폐색 (24%), 요로폐색/신부전 (24%), chylous ascites (유미복수증, 14%), 만성 장간막 허혈 (3%)
약 80%에서 ESR이나 CRP 수치의 상승을 보일 수 있다.
단순 촬영, 초음파는 진단적이지 않다 ... (라고 적혀 있으나, 확인/의심은 가능할 것으로 생각됩니다.)
복부 CT가 선택적 영상 검사가 될 수 있는데 특이도는 낮습니다.
--진단
드물어서 주로 비특이적인 복부 증상 혹은 전신 증상 (복통, 배변습관변화, 발열, 체중감소) 의 평가시 우연히 발견된다. 증상이 있는 사람의 평가에서 CT에 fat ring/halo sign/peudocapule 소견이 보이면 추정적 진단을 할 수 있다. 그러나, 확정적 진단은 다른 원인을 배제하기 위해 조직검사가 필요하다. 조직을 얻으려면 복강경 혹은 개복을 통한 접근이 필요하다.
특히 덩어리를 이루거나 병적인 림프절이 의심된다면 조직학적 진단을 해야한다. 그러나, 장간막 염증소견만 (misty mesentery) 있는 경우 조직검사의 역할은 논란이 있다. 따라서, 영상의학적으로 명확하다면 기관의 방침에 따라 조직검사를 안할수도 있겠다.
진단영상 ; CT가 가장 민감한 검사 방법, 염증 정도 및 섬유화 정도에 따라 모습은 다를 수 있겠으나.. 소견은 비특이적
; soft tissue mass, fat ring and tumor peudocapsule, vascular abnormality, calcification, misty mesentery
MRI 연구는 별로 없으나 CT소견과 유사해 보인다고 한다.
-- 감별진단
악성질환의 배제도 필요
The differential diagnosis of sclerosing mesenteritis is broad and includes other processes that can affect the mesentery (table 2) [1-6,16,46,62-67]. The most common mimics are lymphoma, mesenteric carcinomatosis, carcinoid tumor, mesenteric fibromatosis, and mesenteric edema. Mesenteric edema can be caused by a number of conditions, including hypoalbuminemia, cirrhosis, congestive heart failure, and trauma.
The following features can help narrow the differential diagnosis:
●Non-Hodgkin lymphoma (NHL) may present as a nodal mass in the mesentery. However, features supportive of NHL include the presence of retroperitoneal lymphadenopathy, splenomegaly and lack of tumoral calcification. In addition, the fat ring that can be seen in sclerosing mesenteritis is absent in NHL. (See "Clinical presentation and diagnosis of primary gastrointestinal lymphomas" and 'Diagnostic imaging' above.)
●Carcinoid tumors may be associated with a misty mesentery and poorly defined mesenteric mass lesions, which arise in the setting of a desmoplastic tumor reaction. However, the presence of focal bowel lesions and liver lesions supports the diagnosis of carcinoid. (See "Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor localization", section on 'Computed tomography'.)
●Peritoneal carcinomatosis is usually associated with ascites and multiple enhancing mesenteric, peritoneal, and/or omental nodules. (See "Malignancy-related ascites", section on 'Imaging tests'.)
●Mesenteric fibromatosis (desmoid tumors) are tumor-like fibromatoses that are most commonly found in patients with familial adenomatous polyposis (FAP). These lesions can be distinguished from sclerosing mesenteritis on the basis of a paucity of inflammation and a tendency to involve the bowel muscularis propria. In addition, desmoid tumors tend to be multifocal and commonly recur following resection. Desmoids also lack the dense sclerosis more commonly found in sclerosing mesenteritis. (See "Desmoid tumors: Epidemiology, risk factors, molecular pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and local therapy", section on 'Clinical presentation and diagnosis' and "Clinical manifestations and diagnosis of familial adenomatous polyposis", section on 'FAP variants'.)
-- 자연경과
흔하지 않고, 문헌마다 명칭이 다르기도 하고, 적당한 추적이 부족하여 아직 잘 이해가 되고 있지 않다. 공격적인 사례에서 사망보고도 있으나 80%이상에서 양성의 경과, 유지되거나 천천히 진행하는 경과를 가진다.
20%에서 합병증이 생기는데 장폐색, 혈관폐색, 유미복수증, 처방약에 따른 합병증등이 있다.
-- 치료에 대한 접근
목적; 증상의 경감, 치료가 예후의 호전, 진행의 예방, 합병증의 발생에 영향이 있는지 명확하지 않다.
무증상인 경우 치료를 필요하지 않다.
tamoxifen? 심평의학 (국내보험기준) 에서 처방은 불가
치료 반응 판단; 증상적 호전
영상의학적으로는 소수에서만 호전을 보이며 증상적 반응과 연관성이 잘 맞지 않는다.
tamoxifen으로만 호전된 경화성 장간막염
Given the potential for side effects, treatment of sclerosing mesenteritis is recommended only in patients with significant symptoms that affect quality of life.2 Current recommendations for medical treatment include tamoxifen plus corticosteroid as first-line therapy. The largest case series of 92 patients reported the best outcomes in patients who received a corticosteroid taper plus tamoxifen.1 The use of tamoxifen alone is limited to case reports, such as the one presented here, and is an option in those with contraindications to corticosteroids.12 Based on experience in retroperitoneal fibrosis, tamoxifen is recommended indefinitely to prevent relapse.13 Prior to initiation of treatment, patients should be counseled about potential side effects of tamoxifen, including hot flashes, venous thromboembolism, stroke, and endometrial carcinoma.14
동대문구 답십리 우리안애, 우리안愛 내과, 건강검진 클리닉 내과 전문의 전병연
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