전신의 점상 출혈을 주소로 내원, 특발성 피부소혈관혈관염 의증, cutaneous small vessel vasculitis (CSVV)

20대 후반 여자

1주일 간의 피부 병변을 주소로 내원, 가렵지 않다.

시진상 점상 출혈, 눌렀을 때 없어지지 않고(nonblanchable) 만져지지 않는다(nonpalpable)

체부>>사지

최근 감기, 혈뇨, 복통/혈변, 붓는 증상 없음, 발열이나 감염증상 없음

진료실 혈압 129/92 (BMI 29.7)

최근 복용 약, 식품 없음

이전에 경도의 갑상선 저하증?

<복부의 점상출혈>

혈소판 저하증, 응고장애, 혈관염 감별을 위한 검사가 필요함

우선 일차적으로 혈소판, 혈구모양, 응고수치 (PT, aPTT, BT), hepatitis A/B/C serology 등 일반 혈액검사, 소변검사, 단백뇨 정량검사 시행함

정도는 2일전에 비해 감소 추세이긴 하나 상기 결과 확인 후

조직검사 결정(의뢰), complement (CH50, C3, C4), RF, cryoglobulins, FANA, ANCA, SPEP, HIV, TT (thrombin time)등 추가적 검사 고려하기로 함

; 1차 혈액검사 결과, 약간의 혈뇨이외 특이소견 없음. 혈뇨는 재검 필요

혈소판 2.98*10^5/ml

HAV IgG (-)

HBsAg/HBsAb/HBcIgG (-/-/-)

anti-HCV Ab (-)

소변 단백뇨 (-), 78 mg/g (protein/cr)

혈뇨 dipstick (-), 요침사 5-9/HPF

PT 12.3 sec, INR 0.92

aPTT 40.9

말초 세포 모양; 림프구 우세, 바이러스 감염증 의증

가능성 있는 질환; cutaneous small vessel vasculitis (CSVV)

leukocytoclastic vasculitis involving the small blood vessels in the skin; 피부만을 침범하는 소혈관 혈관염

CSVV may develop in association with a wide variety of factors, including drugs, infections, systemic disease, or malignancy. An inciting factor is not detected in around one-third to one-half of patients. Such patients are designated here as having idiopathic CSVV.; 약제, 감염, 전신질환, 악성종양과 연관되어 발생할 수 있다. 1/3~1/2에서는 유발요인이 발견되지 않는데 이 경우에는 특발성 CSVV라고 할 수 있다.

혈소판 감소증 (ITP, immune thrombocytopenia)일때 소견