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전신의 점상 출혈을 주소로 내원, 특발성 피부소혈관혈관염 의증, cutaneous small vessel vasculitis (CSVV)

20대 후반 여자

1주일 간의 피부 병변을 주소로 내원, 가렵지 않다.

시진상 점상 출혈, 눌렀을 때 없어지지 않고(nonblanchable) 만져지지 않는다(nonpalpable)

체부>>사지

최근 감기, 혈뇨, 복통/혈변, 붓는 증상 없음, 발열이나 감염증상 없음

진료실 혈압 129/92 (BMI 29.7)

최근 복용 약, 식품 없음

이전에 경도의 갑상선 저하증?


<복부의 점상출혈>


혈소판 저하증, 응고장애, 혈관염 감별을 위한 검사가 필요함

우선 일차적으로 혈소판, 혈구모양, 응고수치 (PT, aPTT, BT), hepatitis A/B/C serology 등 일반 혈액검사, 소변검사, 단백뇨 정량검사 시행함

정도는 2일전에 비해 감소 추세이긴 하나 상기 결과 확인 후

조직검사 결정(의뢰), complement (CH50, C3, C4), RF, cryoglobulins, FANA, ANCA, SPEP, HIV, TT (thrombin time)등 추가적 검사 고려하기로 함

; 1차 혈액검사 결과, 약간의 혈뇨이외 특이소견 없음. 혈뇨는 재검 필요

혈소판 2.98*10^5/ml

HAV IgG (-)

HBsAg/HBsAb/HBcIgG (-/-/-)

anti-HCV Ab (-)

소변 단백뇨 (-), 78 mg/g (protein/cr)

혈뇨 dipstick (-), 요침사 5-9/HPF

PT 12.3 sec, INR 0.92

aPTT 40.9

말초 세포 모양; 림프구 우세, 바이러스 감염증 의증



가능성 있는 질환; cutaneous small vessel vasculitis (CSVV)

leukocytoclastic vasculitis involving the small blood vessels in the skin; 피부만을 침범하는 소혈관 혈관염

CSVV may develop in association with a wide variety of factors, including drugs, infections, systemic disease, or malignancy. An inciting factor is not detected in around one-third to one-half of patients. Such patients are designated here as having idiopathic CSVV.; 약제, 감염, 전신질환, 악성종양과 연관되어 발생할 수 있다. 1/3~1/2에서는 유발요인이 발견되지 않는데 이 경우에는 특발성 CSVV라고 할 수 있다.

혈소판 감소증 (ITP, immune thrombocytopenia)일때 소견



응고장애 일때는 주로 크게 번지고 만져지는 자반 형태, 관절로 출혈시 hemarthrosis (혈관절)

혈관염



혈관염의 종류




동대문구 답십리 우리안애, 우리안愛 내과, 건강검진 클리닉 내과 전문의 전병연


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